Системний червоний вовчак (СЧВ) – хронічне аутоімунне захворювання, за якого імунна система помилково атакує власні клітини й тканини. Через це в організмі розвивається запалення, яке може уражати шкіру, суглоби, нирки, серце, легені, нервову систему та інші органи.
Прояви СЧВ дуже різноманітні: в одних людей переважають зміни шкіри та біль у суглобах, в інших хвороба може впливати на роботу внутрішніх органів. Перебіг також може змінюватися з часом – періоди загострення чергуються з ремісією, коли симптоми зменшуються або зникають.
Системний червоний вовчак: що це за аутоімунна хвороба
У нормі імунна система розпізнає та знешкоджує чужорідні для організму агенти, зокрема віруси й бактерії. За СЧВ цей механізм порушується: утворюються аутоантитіла, спрямовані проти компонентів власних клітин. Вони беруть участь у розвитку запальних реакцій, які можуть пошкоджувати різні тканини та органи. [1]“NIH «Systemic Lupus Erythematosus (Lupus)»“
Однією з характерних лабораторних ознак СЧВ є наявність антинуклеарних антитіл (АНА). Для їх виявлення використовують АНА-тест. Водночас позитивний результат такого дослідження сам собою не підтверджує системного червоного вовчака: антинуклеарні антитіла можуть виявлятися за наявності інших захворювань і навіть у здорових людей. Тому діагноз встановлюють з урахуванням симптомів, результатів огляду та комплексу лабораторних й інших досліджень.
Системний червоний вовчак значно частіше діагностують у жінок, ніж у чоловіків, причому захворювання нерідко починається у молодому або середньому віці. Водночас СЧВ може розвинутися у людини будь-якого віку та статі. У осіб літнього віку хвороба зазвичай перебігає в легшій формі.
Початок захворювання не завжди легко розпізнати. Першими проявами можуть бути загальна втома, підвищення температури тіла, біль у суглобах або зміни шкіри, а іноді спочатку з’являються симптоми, пов’язані лише з одним органом чи системою. З часом клінічна картина може змінюватися.
Для СЧВ характерний хвилеподібний перебіг: періоди загострення, коли симптоми з’являються або посилюються, можуть чергуватися з ремісією – періодом значного зменшення активності захворювання. Тривалість цих періодів та частота загострень індивідуальні. Сучасне лікування спрямоване на досягнення ремісії або якомога нижчої активності хвороби та запобігання незворотним ушкодженням органів.
Причини виникнення СЧВ
Єдиної причини системного червоного вовчака наразі не встановлено. Вважається, що захворювання розвивається внаслідок поєднання генетичної схильності, особливостей роботи імунної системи, гормональних та зовнішніх чинників.
До механізмів і факторів, які можуть брати участь у розвитку СЧВ, належать:
- Генетична схильність. Із розвитком СЧВ пов’язують зміни в багатьох генах, що беруть участь у регуляції імунної відповіді. Водночас наявність такої схильності не означає, що людина обов’язково захворіє.
- Порушення регуляції імунної системи. Імунні клітини можуть втрачати толерантність до власних структур організму, внаслідок чого утворюються аутоантитіла та підтримується запальний процес.
- Порушення видалення пошкоджених і відмерлих клітин. Якщо клітинні залишки недостатньо швидко утилізуються, компоненти клітин, зокрема ядерний матеріал, довше контактують з імунною системою та можуть сприяти розвитку аутоімунної відповіді.
- Гормональні чинники. Статеві гормони впливають на роботу імунної системи та розглядаються як один із факторів, що можуть бути пов’язані з розвитком СЧВ. Їхня роль продовжує вивчатися.
- Чинники довкілля. У генетично схильних людей певні зовнішні впливи можуть сприяти запуску або посиленню аутоімунних процесів. До них, зокрема, відносять ультрафіолетове випромінювання, деякі інфекції, куріння та окремі лікарські препарати.
Діагноз СЧВ зазвичай встановлює ревматолог на підставі сукупності симптомів, даних огляду та результатів лабораторних досліджень, зокрема аналізів на аутоантитіла; єдиного тесту, який самостійно підтверджує системний червоний вовчак, не існує.
Генетична схильність та тригери загострення
СЧВ не належить до захворювань, які успадковуються за простим принципом від батьків до дітей. Однак певні генетичні особливості (зокрема варіанти генів HLA, IRF5, STAT4 та інших генів, пов’язаних із регуляцією імунної відповіді) можуть підвищувати схильність до його розвитку. Ризик також вищий у людей, чиї близькі родичі мають вовчак або інші аутоімунні захворювання.
У генетично схильної людини розвитку хвороби або її загостренню можуть сприяти зовнішні та внутрішні чинники. Серед них – вплив ультрафіолетового випромінювання, деякі інфекції, куріння та окремі лікарські препарати. Водночас набір тригерів індивідуальний, а встановити конкретну причину загострення вдається не завжди.
Симптоми червоного вовчака на різних стадіях
Симптоми СЧВ можуть суттєво відрізнятися у різних людей і змінюватися протягом життя. Захворювання не завжди розвивається за однаковим сценарієм: іноді спочатку з’являються загальні симптоми – втома, слабкість, підвищення температури тіла, зниження маси тіла, – а в інших випадках першими стають прояви з боку шкіри, суглобів або певного внутрішнього органа. Під час загострення можуть виникати нові симптоми або посилюватися ті, що вже були.
rheumforprimarycare.org
Висип у формі метелика та інші шкірні прояви
Одним із найбільш упізнаваних проявів СЧВ є так званий висип-метелик – почервоніння на щоках і переніссі, форма якого нагадує крила метелика (60-80% усіх пацієнтів). Висип може ставати помітнішим після перебування на сонці, оскільки ультрафіолетове випромінювання здатне провокувати або посилювати шкірні прояви вовчака.
Проте червоний вовчак на обличчі – далеко не єдиний можливий варіант ураження шкіри. Висип може з’являтися і на інших відкритих ділянках тіла, зокрема на руках, шиї та грудях. Можливі кільцеподібні або червоні лускаті висипання, зміни пігментації, підвищена чутливість шкіри до сонячного світла. За деяких форм захворювання утворюються дискоїдні висипання – чітко окреслені запальні вогнища, після яких можуть залишатися рубці.
До шкірних та слизових проявів СЧВ також належать випадання або витончення волосся, судинні зміни та виразки слизової оболонки рота чи носа. Тому запити на кшталт «червоний вовчак у роті» зазвичай стосуються саме таких уражень слизових, а не окремої форми захворювання.
Ураження суглобів, нирок та внутрішніх органів
Біль і запалення суглобів належать до поширених проявів СЧВ. Найчастіше симптоми виникають у дрібних суглобах кистей, зап’ястках і колінах та можуть супроводжуватися ранковою скутістю. Понад 60 % хворих стикаються з такими симптомами. На відміну від ревматоїдного артриту, вовчаковий артрит у більшості випадків не спричиняє характерних ерозивних ушкоджень кісток.
Особливо важливим є можливе ураження нирок – вовчаковий нефрит (виявляється у близько 50% усіх пацієнтів з діагностованим системним червоним вовчаком). Запальний процес у нирках може тривалий час не спричиняти помітних для людини симптомів, тому для його своєчасного виявлення важливі лабораторні дослідження крові та сечі. Серед можливих ознак – поява білка або крові в сечі, набряки, підвищення артеріального тиску та порушення функції нирок.
Системний характер захворювання означає, що запалення може виникати й в інших органах. У випадку ураження легень і плеври можливі біль у грудях, що посилюється під час глибокого вдиху, кашель або задишка; серця – перикардит та інші серцево-судинні прояви. СЧВ також може супроводжуватися змінами показників крові – анемією, зменшенням кількості лейкоцитів або тромбоцитів.
Можливі й прояви з боку нервової системи – від головного болю та когнітивних порушень до значно рідших, але серйозних неврологічних ускладнень. Саме різноманітність симптомів і здатність СЧВ одночасно уражати кілька систем організму часто ускладнюють раннє розпізнавання захворювання.
Дискоїдний та шкірний червоний вовчак: чим ці форми відрізняються
Шкірний червоний вовчак – це група форм захворювання, за наявності яких основні прояви виникають на шкірі. Він може бути гострим, підгострим або хронічним. До хронічних форм належить дискоїдний вовчак, для якого характерні чітко окреслені червоні лускаті вогнища, найчастіше на обличчі, волосистій частині голови та вухах. Після загоєння вони можуть залишати рубці, зміни пігментації, а у випадку ураження волосистої частини голови – ділянки стійкого випадіння волосся.
Шкірний вовчак може виникати як самостійне захворювання або бути одним із проявів системного червоного вовчака. Тому поява характерних уражень шкіри потребує консультації лікаря: за необхідності він призначить обстеження, щоб визначити форму захворювання та перевірити, чи немає ознак системного процесу.
Системний червоний вовчак у дітей
Системний червоний вовчак може розвиватися в дитячому та підлітковому віці. Близько 15 % випадків СЧВ дебютують у дитинстві, найчастіше – у віці 12-14 років. Серед дітей та підлітків захворювання частіше діагностують у дівчат. Його прояви загалом подібні до симптомів у дорослих: можливі втома, підвищення температури тіла, біль і припухлість суглобів, висипання на шкірі, виразки в роті, випадіння волосся та зміни показників крові. [2]“NIH «Systemic Lupus Erythematosus in Children and Young People»“
Водночас СЧВ, що почався в дитинстві, нерідко має вищу активність і частіше супроводжується ураженням кількох органів. Зокрема, порівняно з дорослими у дітей частіше виникають ураження нирок – вовчаковий нефрит – та прояви з боку нервової системи. Тому після встановлення діагнозу важливим є регулярне спостереження не лише за самопочуттям дитини, а й за показниками крові, сечі та функцією нирок.
Лікування підбирають індивідуально залежно від активності СЧВ та уражених органів. Дитину зазвичай веде дитячий ревматолог, а за потреби до спостереження залучають нефролога та інших спеціалістів.
Діагностика системного червоного вовчака
Єдиного аналізу, за допомогою якого можна встановити діагноз системного червоного вовчака, не існує. Ревматолог оцінює симптоми, дані огляду та результати лабораторних досліджень, які допомагають виявити характерні імунологічні зміни, визначити активність захворювання та перевірити, чи не залучені до патологічного процесу внутрішні органи.
За підозри на СЧВ обстеження може включати:
- ANA-тест (антинуклеарні антитіла). ANA виявляють у переважної більшості людей із СЧВ, тому дослідження має високу чутливість і часто використовується на початковому етапі обстеження. Водночас позитивний ANA-тест не означає, що людина має вовчак: такі антитіла можуть виявлятися за інших автоімунних захворювань і в частини здорових людей.
- Антитіла до дволанцюгової ДНК (anti-dsDNA) та антигену Smith (anti-Sm). Ці аутоантитіла значно специфічніші для СЧВ. Anti-dsDNA також можуть бути пов’язані з активністю захворювання та вовчаковим нефритом, тому результати дослідження оцінюють разом з іншими показниками.
- Компоненти комплементу C3 і C4. Зниження їхнього рівня може супроводжувати активний СЧВ, зокрема ураження нирок, і використовується разом з іншими показниками для оцінки перебігу захворювання.
- Загальний аналіз крові (ЗАК). За СЧВ можуть виявляти анемію, зниження кількості лейкоцитів, лімфоцитів або тромбоцитів. Такі зміни не є специфічними лише для вовчака, тому лікар оцінює їх у загальному клінічному контексті;
- Біохімічний аналіз крові (БАК). Визначення креатиніну та інших показників допомагає оцінити функцію нирок, а дослідження печінкових показників – виявити можливі зміни з боку печінки.
- Загальний аналіз сечі та визначення білка в сечі. Протеїнурія, кров у сечі та зміни сечового осаду можуть бути ознаками вовчакового нефриту. Такі дослідження важливі навіть за відсутності скарг, оскільки ураження нирок на ранніх етапах може не спричиняти помітних симптомів.
- Дослідження на антифосфоліпідні антитіла. Їх визначають для оцінки ризику антифосфоліпідного синдрому, який може супроводжувати СЧВ та пов’язаний, зокрема, з тромбозами й ускладненнями вагітності.
За потреби лікар призначає додаткові лабораторні та інструментальні дослідження залежно від симптомів і органів, які можуть бути уражені. Наприклад, за підозри на вовчаковий нефрит може знадобитися консультація нефролога, кількісна оцінка білка в сечі та в окремих випадках біопсія нирки.
Лабораторні дослідження у разі СЧВ використовують не лише під час встановлення діагнозу. Після його підтвердження частину показників регулярно контролюють, щоб оцінювати активність захворювання, функцію внутрішніх органів, ефективність лікування та своєчасно виявляти можливе загострення.
Лікування червоного вовчака
Системний червоний вовчак – хронічне захворювання, тому лікування спрямоване не лише на усунення окремих симптомів, а й на контроль активності імунної системи, запобігання загостренням та захист органів від незворотного пошкодження. Єдиної схеми лікування СЧВ для всіх пацієнтів не існує. Її підбирають залежно від активності захворювання, уражених органів, віку, супутніх захворювань, ризику побічних ефектів та інших індивідуальних чинників. Основним спеціалістом, який координує лікування, зазвичай є ревматолог. У разі ураження нирок, серця, легень, нервової системи, шкіри або інших органів до команди можуть залучатися нефролог, кардіолог, невролог, дерматолог та інші лікарі.
Медикаментозна терапія та препарати
Для контролю СЧВ можуть застосовувати препарати різних груп:
- Гідроксихлорохін – протималярійний препарат з імуномодулювальною дією, який широко застосовують за СЧВ. Він допомагає контролювати прояви захворювання та зменшувати ризик загострень. Під час тривалого лікування необхідний контроль можливих побічних ефектів, зокрема з боку сітківки ока. [4]“Державний Експертний Центр МОЗ України «Плаквеніл (гідроксихлорохін)»“
- Глюкокортикоїди – швидко пригнічують запалення та можуть застосовуватися під час загострень або у випадку ураження внутрішніх органів. Через ризик побічних ефектів у разі тривалого використання лікарі прагнуть застосовувати найменшу ефективну дозу та, коли це можливо, поступово її знижувати.
- Імуносупресивні та імуномодулювальні препарати – метотрексат, азатіоприн, мікофенолат та інші засоби можуть призначатися, якщо гідроксихлорохін самостійно або в комбінації з глюкокортикоїдами недостатньо контролює активність захворювання, а також у випадку ураження внутрішніх органів. За тяжкого органо- або життєзагрозливого перебігу може застосовуватися циклофосфамід. [3]“BMJ «EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus: 2023 update»“
- Біологічна терапія – препарати, що діють на певні ланки імунної системи. Зокрема, у випадку СЧВ можуть використовувати белімумаб або аніфролумаб, якщо стандартної терапії недостатньо для контролю захворювання.
Вибір препарату та його дози залежить від конкретної клінічної ситуації. Наприклад, лікування шкірних і суглобових проявів та активного вовчакового нефриту суттєво відрізняється. Тому самостійно починати, скасовувати або змінювати дозування препаратів за наявності СЧВ небезпечно – зміна терапії має відбуватися під контролем лікаря. [5]“МОЗ України «Настанова 00446. Системний червоний вовчак (СЧВ)»“
Як досягти ремісії та контролювати загострення
Метою сучасного лікування є досягнення стійкої ремісії або, якщо це неможливо, якомога нижчої активності СЧВ. При цьому важливо не лише зменшити симптоми, а й запобігти поступовому пошкодженню органів та мінімізувати небажані наслідки самої терапії. [6]“NIH «Systemic Lupus Erythematosus (Lupus): Diagnosis, Treatment, and Steps to Take»“
Навіть за хорошого самопочуття СЧВ потребує регулярного спостереження. Лікар оцінює симптоми та активність захворювання, а за допомогою аналізів крові й сечі та інших досліджень контролює стан органів, зокрема нирок. Це дозволяє виявляти зміни, яких людина ще може не відчувати.
Важливо дотримуватися призначеної схеми лікування і не припиняти прийом препаратів після зникнення симптомів без узгодження з лікарем. Якщо досягнута стійка ремісія, терапію в окремих випадках можна поступово зменшувати, але рішення про це приймає лікар з урахуванням перебігу захворювання та ризику нового загострення.
Життя з системним червоним вовчаком: чого уникати
Системний червоний вовчак потребує тривалого спостереження, але за умови контролю активності захворювання людина може продовжувати працювати, навчатися, подорожувати, займатися фізичною активністю та планувати сім’ю. Важливо знати чинники, які можуть сприяти загостренню або підвищувати ризик ускладнень.
Людям із СЧВ варто:
- Уникати надмірного впливу ультрафіолету. Сонячне випромінювання може провокувати не лише шкірні прояви, а й загострення захворювання. Тому важливими є захист шкіри від сонця та відмова від солярію.
- Не курити. Куріння пов’язане з несприятливим перебігом СЧВ, підвищує серцево-судинний ризик і може знижувати ефективність деяких видів терапії.
- Не припиняти та не змінювати лікування самостійно. Зменшення симптомів не завжди означає, що захворювання втратило активність, а різке припинення прийому деяких препаратів може мати небажані наслідки.
- Не приймати нові лікарські препарати або біологічно активні добавки без узгодження з лікарем. Вони можуть взаємодіяти з основною терапією або впливати на імунну систему.
- Не пропускати планові обстеження. Деякі ускладнення СЧВ, зокрема ураження нирок, певний час можуть розвиватися без виражених симптомів.
Під час імуносупресивної терапії також важливо враховувати підвищений ризик деяких інфекцій. Необхідність вакцинації, профілактичних заходів та дії у разі появи ознак інфекції варто заздалегідь обговорити з лікарем, оскільки рекомендації залежать від препаратів, які отримує людина, та активності СЧВ.
Системний червоний вовчак – хронічне аутоімунне захворювання з дуже різноманітними проявами: від змін шкіри та болю в суглобах до ураження нирок, серця, легень або нервової системи. Водночас діагноз СЧВ не означає однакового сценарію для всіх – активність хвороби, набір симптомів і потреба в лікуванні можуть суттєво відрізнятися.
Сучасна діагностика дозволяє оцінювати активність захворювання та виявляти ураження органів, а правильно підібране лікування – досягати ремісії або низької активності СЧВ і зменшувати ризик незворотних ускладнень. Ключове значення мають регулярне спостереження у ревматолога, контроль лабораторних показників і дотримання індивідуально підібраної терапії.
Часті питання про системний червоний вовчак
Чи можна повністю вилікувати системний червоний вовчак?
Наразі лікування, яке повністю усуває СЧВ, не існує. Однак сучасна терапія дозволяє контролювати активність захворювання, запобігати загостренням та зменшувати ризик пошкодження внутрішніх органів. Метою лікування є досягнення стійкої ремісії або якомога нижчої активності хвороби.
Чому вовчак частіше зустрічається у жінок?
СЧВ значно частіше виникає у жінок, особливо репродуктивного віку. Точна причина такої різниці остаточно не встановлена. Імовірно, значення має поєднання гормональних, генетичних та імунологічних чинників. Зокрема, статеві гормони впливають на регуляцію імунної відповіді, однак самі по собі не є причиною СЧВ.
Чи передається СЧВ у спадок?
Системний червоний вовчак не успадковується безпосередньо від батьків до дітей. У спадок може передаватися генетична схильність до розвитку захворювання, але для виникнення СЧВ мають значення також інші чинники. Тому наявність вовчака у близького родича підвищує ризик, але не означає, що людина обов’язково захворіє.
Скільки живуть люди із системним червоним вовчаком при правильному лікуванні?
Прогноз у випадку СЧВ за останні десятиліття суттєво покращився, і багато людей за умови належного лікування та регулярного спостереження живуть протягом багатьох десятиліть після встановлення діагнозу. Індивідуальний прогноз залежить від активності захворювання, ураження нирок та інших органів, розвитку серцево-судинних чи інфекційних ускладнень, а також ефективності лікування. Тому визначити тривалість життя конкретної людини лише за наявністю діагнозу СЧВ неможливо.
Чи можна народити дитину при системному червоному вовчаку?
Так. Багато жінок із СЧВ можуть успішно виносити та народити дитину. Найбезпечніше планувати вагітність у період, коли захворювання добре контрольоване, а його активність залишається низькою протягом певного часу. Вагітність при СЧВ потребує спільного спостереження ревматолога та акушера-гінеколога, оскільки деякі препарати необхідно замінити або припинити ще до зачаття, а певні аутоантитіла можуть впливати на перебіг вагітності.
Чи заразний системний червоний вовчак?
Ні. Системний червоний вовчак не є інфекційним захворюванням і не передається від людини до людини через дотик, повітря, кров, статевий контакт або спільні побутові предмети. Це аутоімунне захворювання, за якого порушується робота власної імунної системи людини. Тому спілкування, проживання або фізичний контакт із людиною, яка має СЧВ, не становлять ризику зараження.
